Hemofilide Klinik Sınıflama

• Klinik sınıflama faktör aktivitesine göre yapılmaktadır. Kanama bulguların ağırlığı, faktör VIII veya IX’un eksiklik derecesiyle doğrudan ilişkilidir.

  • AĞIR TİP: Faktör düzeyi <%1

  • ORTA TİP: %1-5

  • HAFİF TİP: >%5-%40
     

Tedavide Temel İlkeler

• Kanamanın önlenmesi amaç olmalıdır. Uygun olan çocuk ve erişkin hastalar profilaksiye alınmalıdır.
   

• Akut kanamalar, en kısa zamanda (mümkünse 2 saat içinde) tedavi edilmelidir.
   

• Ağır kanama şüphesi tedaviye başlamak için yeterlidir. Klinik değerlendirmeler ve laboratuvar sonuçları beklenmeden tedaviye hemen başlanmalıdır.
   

• Faktörler en az 5 dakika süre ile, yavaş damar içi yavaş infüzyonla verilmelidir.
   

• Faktör konsantreleri kendi kutularından çıkan sıvılarıyla karıştırılmalıdır. İzotonik, dekstroz gibi sıvıların içine koyulmamalıdır. 
   

• Uygun dozda faktör verilmesine rağmen kanama kontrol altına alınamaz ise, inhibitör varlığından şüphelenilmeli, faktör düzeyi ölçülmeli ve inhibitör varlığı araştırılmalıdır.
   

• Kas içi girişimlerden kaçınılmalıdır.
   

• Ağrı tedavisi için parasetamol güvenli bir seçenektir. Trombosit işlev bozukluğu yapan diğer ilaçların (aspirin, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar gibi) kullanımından kaçınılmalıdır.
   

Faktör Konsantreleri:

• Plazma kaynaklı ve rekombinant ürünler mevcuttur.
   

• Faktör VIII için:

  • 1 IU/kg verildiğinde, plazma FVIII düzeyi %2 artar

  • Yarılanma ömrü 8-12 saattir

  • Verilecek faktör miktarı  = [Hedef faktör düzeyi – Hastanın faktör düzeyi] x kg x 0.5
     

• Faktör IX için

  • Plazma FIX düzeyini %1 arttırır.

  • Yarı ömrü 18-24 saattir.

  • Verilecek faktör miktarı  = [Hedef faktör düzeyi – Hastanın faktör düzeyi] x kg x 1
     

Faktör Konsantresi dışındaki seçenekler
 

                        Soğuk uygulama ve bandaj kullanımı

• Özellikle eklem kanamalarında  ağrıyı azaltmada etkilidir.
   

• Buzun direkt deriye teması önlenmelidir.
   

• Kasların zayıflamasını önlemek için ağrı azaldıktan sonra eklem hareketi sağlanmalıdır.
   

                        Taza donmuş plazma (TDP):

• TDP tedavisi günümüz koşullarında önerilmez. Ancak faktör konsantresi yoksa ya da acil tedavi gereksinimi olduğunda verilebilir.
   

• Faktör konsantresine ulaşılınca TDP kesilmelidir.
   

• 1 ml TDP’de, 1 IU FVIII var olduğu kabul edilmektedir.
   

• Desmopressin

  • Hafif hemofili A ve tip 1 vWH’da basit kanamaların tedavisinde kullanılır

  • Ağır hemofili A’da ve tüm hemofili B’li olguların kanama tedavisinde yeri yoktur.
     

• Traneksamik asit

  • Mukozal kanamalarda çok etkindir.

  • Tablet formunda, bölünmüş dozlarda, 15-25 mg/kg/doz, 8 saat arayla, ağızdan kullanılır. Damaryoluyla kullanıldığında 10 mg/kg/doz (maksimum 500 mg), yavaş infüzyonla verilir.

  • İdrar yolu kanamalarında kullanılmamalıdır.